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《中西医治疗原发免疫性血小板减少症》以中西医诊断和治疗为重点，详尽介绍了原发免疫性血小板减少症的中西医基础理论、临床实践和研究进展，立足于中医临床，侧重于治疗方法和临床经验的系统总结。编写时内容注重先进性，反映近年来国内外研究的**进展，同时注重实用性，遵循临床诊疗思维的程序，结合作者的心得体会，体现原发免疫性血小板减少症治疗的经验与特色。内容包括原发免疫性血小板减少症的西医发病机制与分型、诊断与鉴别诊断、治疗方法、特殊治疗和**研究进展；原发免疫性血小板减少症的中医相关理论、病因病机及辨证分型、治疗原则及辨证治疗、历代名医治疗原发免疫性血小板减少症经验、当代名医论治原发免疫性血小板减少症经验、原发免疫性血小板减少症治疗常用中药（包括中草药、中成药、中药制剂及膏方）；原发免疫性血小板减少症的护理与防治等。

目录

黄序

前言

**章 原发免疫性血小板减少症的概述及流行病学/1

**节 原发免疫性血小板减少症的概述/1

第二节 原发免疫性血小板减少症的流行病学/3

第二章 原发免疫性血小板减少症的病因与发病机制/6

**节 原发免疫性血小板减少症的病因/6

第二节 原发免疫性血小板减少症的发病机制/16

第三章 原发免疫性血小板减少症的诊断及治疗/29

**节 原发免疫性血小板减少症的诊断/29

第二节 原发免疫性血小板减少症的治疗/33

第四章 原发免疫性血小板减少症的免疫治疗/40

**节 一线、二线药物免疫治疗/40

第二节 其他药物免疫治疗/44

第三节 中医药免疫治疗/47

第四节 新药研究的免疫治疗/47

第五节 非药物免疫治疗/48

第六节 免疫治疗的述评和展望/49

第五章 原发免疫性血小板减少症相关中医理论/55

**节 血液与藏象/55

第二节 血液的生理/56

第三节 出血的病理/64

第六章 原发免疫性血小板减少症的中医病因病机及辨证施治/65

**节 古代中医认识/65

第二节 病因病机/74

第三节 辨证施治/82

第四节 辨病施治与同病类治/94

第七章 原发免疫性血小板减少症治疗的常用中药/97

**节 中草药应用/97

第二节 中成药应用/104

第三节 有效成分提取物应用/106

第四节 中医膏方应用/107

第八章 历代名医治疗原发免疫性血小板减少症的经验/112

**节 历代名医关于原发免疫性血小板减少症的相关论述/112

第二节 历代名医治疗原发免疫性血小板减少症经验的相关古籍记载/119

第九章 当代沪上名医治疗原发免疫性血小板减少症的经验/125

**节 吴翰香/125

第二节 黄振翘/128

第三节 吴正翔/131

第四节 姚乃中/134

第五节 周永明/138

第六节 陆嘉惠/143

第七节 朱文伟/147

第八节 甘欣锦/151

第九节 周韶虹/154

第十节 陈珮/158

第十一节 胡明辉/162

第十二节 罗梅宏/164

第十章 原发免疫性血小板减少症的护理与防治/168

**节 原发免疫性血小板减少症的医院护理/168

第二节 原发免疫性血小板减少症的养生防治/172

第十一章 难治性原发免疫性血小板减少症的诊治进展/180

**节 难治性原发免疫性血小板减少症的定义和诊断/180

第二节 难治性原发免疫性血小板减少症的治疗/181

第三节 难治性原发免疫性血小板减少症的中医药治疗/185

第四节 难治性原发免疫性血小板减少症的诊治思路和展望/187

第十二章 中医药治疗原发免疫性血小板减少症的机制研究/193

**节 原发免疫性血小板减少症的研究概况/193

第二节 中医药治疗原发免疫性血小板减少症的机制研究/195

第三节 评述与展望/201

附录/206

附录一 中药新药治疗原发免疫性血小板减少症的临床研究指导原则/206

附录二 证候类中药新药临床研究技术指导原则/210

附录三 原发免疫性血小板减少症的常用饮食疗法/213

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**章 原发免疫性血小板减少症的概述及流行病学

　　**节 原发免疫性血小板减少症的概述

　　一、原发免疫性血小板减少症的定义

　　原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP）是因免疫介导的血小板过度破坏及血小板生成不足，导致血小板减少的一种获得性自身免疫性出血性疾病。临床表现以皮肤黏膜出血为主，严重者可发生内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄增长而增加。部分患者仅有血小板减少而没有出血症状，部分患者有明显的乏力症状。

　　中医学文献中并无原发免疫性血小板减少症病名，根据原发免疫性血小板减少症所表现出的皮肤黏膜出血，或表现为神疲乏力等症状，多将其归属为“血证”“紫斑”“血溢”“虚劳”等范畴，国家中医药管理局中医血液病重点专科协作组将本病统一命名为“紫癜病”，表明本病是以出血为主的病证。因此，紫癜病是指因先天禀赋薄弱、或火热壅遏脉络、或正虚气损不摄等，致使血溢脉外，以肌肤、黏膜出现青紫斑点、斑块及血溢见红为主要表现的病证。

　　二、原发免疫性血小板减少症命名的更新及意义

　　原发免疫性血小板减少症，既往称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），又称为原发性免疫性血小板减少性紫癜（primary immune thrombocytopenic purpura）、原发性血小板减少性紫癜（primary thrombocytopenic purpura）、免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura）、自身免疫性特发性血小板减少性紫癜（autoimmune idiopathic thrombocytopenic purpura）、自身免疫性血小板减少性紫癜（autoimmune thrombocytopenic purpura）、免疫介导的血小板减少（immune-mediated thrombocytpenia）、出血性紫癜（hemorrhagic purpura， purpura hemorrhagica）等［1］。本病*早由葡萄牙医生Amato Lusitano（1556年）报道，随后法国医生Lazarus de la Rivière（1658年）也有报道。1735年德国医生Werlhof对本病进行了较为完整的介绍，所以也称本病为韦尔霍夫病(Werlhof disease)，那时起，已认识到本病是由血液中缺乏血小板所导致［2］。

　　在上述原发免疫性血小板减少症的诸多病名中，除了韦尔霍夫病是以Werlhof医生的名字命名之外，其他几个病名都是围绕以下几个要素进行命名的。①原发性、特发性：其意义是指本病是一类原发的、排除继发因素的疾病；②免疫性、自身免疫性、免疫介导：其意义是指本病的发病是由机体免疫异常引起的，是属于一类自身免疫性疾病；③血小板减少：指明了本病的特征为血小板减少；④出血、紫癜：是本病*常见的症状，即皮肤黏膜出血。原发免疫性血小板减少症的命名、诊断标准、疗效评价等方面存在差异，不利于临床试验结果的比较及临床治疗经验的交流。2007年由来自意大利、美国、法国、英国、加拿大、澳大利亚、西班牙、奥地利和瑞士的20位知名专家组成的国际原发免疫性血小板减少症工作组就规范原发免疫性血小板减少症的命名、定义和疗效评价等问题达成共识，并发表工作报告。由于部分原发免疫性血小板减少症患者仅有血小板减少而没有出血的临床表现，故将原来病名中的“紫癜（purpura）”删除，旨在说明本病患者不一定有出血的临床表现；同时为了强调本病由免疫因素介导，故将过去的所谓“特发性”改为“免疫性”。从而*终将本病更名为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia），“原发免疫性血小板减少症”仍然保留，并按病因将原发免疫性血小板减少症分为原发性原发免疫性血小板减少症和继发性原发免疫性血小板减少症。原发性原发免疫性血小板减少症，既往之特发性血小板减少性紫癜，患者出现单纯性血小板减少，没有继发血小板减少的病因，因此原发性原发免疫性血小板减少症的诊断仍然是一种排除性诊断；继发性原发免疫性血小板减少症是指除了原发性原发免疫性血小板减少症以外的由免疫介导的其他血小板减少症。在诊断继发性原发免疫性血小板减少症时，应在括号内说明原因，如继发性原发免疫性血小板减少症（药物诱导）、继发性原发免疫性血小板减少症（狼疮相关）、继发性原发免疫性血小板减少症（HIV相关）［3］。

　　三、血小板减少的标准

　　一般将血小板减少定义为低于正常值，即2次以上血液检查血小板计数低于正常值下限，即可诊断为血小板减少。由于血小板计数因年龄、性别及种族的不同而存在明显差异，因此，不同地区、不同性别血小板计数的正常值范围有所不同。现有报道［4～7］，北欧地区男性血小板的正常范围为（145～348）×109/L，女性血小板的正常范围为（165～387）×109/L；英国男性血小板的正常范围为（140～320）×109/L，女性血小板的正常范围为（180～380）×109/L；欧洲裔美国男性血小板的正常范围为（161～385）×109/L，女性血小板的正常范围为（178～434）×109/L；非洲裔美国男性血小板的正常范围为（161～381）×109/L，女性血小板的正常范围为（178～452）×109/L。另外一项报道，中非裔美国男性血小板的正常范围为（115～290）×109/L，女性血小板的正常范围为（125～342）×109/L；墨西哥裔美国男性血小板的正常范围为（166～388）×109/L，女性血小板的正常范围为（171～411）×109/L；英国裔美国男性血小板的正常范围为（143～332）×109/L，女性血小板的正常范围为（169～358）×109/L。我国一项涉及沈阳、北京、上海、广州、成都、西安六个地区的关于健康汉族血小板计数的调查发现，除了成都，其他5个地区的健康成年汉族人血小板范围为（127～350）×109/L；而成都地区则较其他5个地区低，为（67～287）×109/L。

　　因此，目前各国对血小板计数正常范围标准的设定不尽相同。我国多数医疗机构将正常成年人血小板计数范围设定为（100～300）×109/L，美国一般设定为（150～350）×109/L，非洲一般设定为（126～438）×109/L。原发免疫性血小板减少症国际工作组将血小板减少的阈值标准定义为血小板小于100×109/L，不再以各国的正常范围为界限，该标准正好与国内诊断血小板减少的标准一致。

　　第二节 原发免疫性血小板减少症的流行病学

　　一、发病率和地区分布

　　原发免疫性血小板减少症的发病率无论国内还是国外，仍缺少大规模的临床流行病学调查数据。国际上关于原发免疫性血小板减少症的发病率文献报道仍然主要集中于欧美等发达地区。据统计原发免疫性血小板减少症的年发病率为（6～13）/10万人口，欧美国家年发病率为(6～11)/10万人口，日本为16.7/10万人口，占血小板减少患者的3.9％，占住院患者总数的0.18％，上海某医院统计占住院患者总数的0.13％。以下是近10年不同国家和地区关于原发免疫性血小板减少症发病率的报道。

　　W.Marieke Schoonen等［8］于2009年发表了来源于1990～2005年英国通用实践研究数据库（GPRD）数据的分析结果。该研究测算，15年间英国原发免疫性血小板减少症的年发生率为3.9/10万。

　　Guillaume Moulis［9］于2014年发表了关于法国的研究结果。数据来源于法国国家医疗保险国家间信息系统（SNIIRAM）于2009年7月1日～2011年6月30日间的数据。该项研究统计，法国原发免疫性血小板减少症的总体年发生率为2.92/10万。其中，法国本土原发免疫性血小板减少症的年发病率为2.93/10万，法国海外领地为1.45/10万，在加勒比海领地原发免疫性血小板减少症年发病率则为1.14/10万。

　　Derek Weycker等［10］于2019年发表的回顾性研究采用了IBM MarketScan商业数据库和Medicare数据库于2010年1月1日～2016年12月31日间的数据，涉及1.2亿人口。研究结果表明，美国原发免疫性血小板减少症的年发病率为6.1/10万。

　　综合相关报道，所有人群中原发免疫性血小板减少症的年发病率大致在（2.92～6.1）/10万不等。从数据上看，美国的发病率要高于以英国、法国为代表的欧洲国家，这可能与美国是移***家，人种较英国、法国等欧洲国家更为复杂有关。目前，不同人种间原发免疫性血小板减少症的发病率是否存在差异尚无研究结果公布，有待相关数据的报道。

　　二、性别和年龄

　　原发免疫性血小板减少症可发生于任何年龄阶段，成年人的年发病率为（5～10）/10万，育龄期女性发病率高于同年龄组男性，原发免疫性血小板减少症的发病率随着年龄的增加而增加，60岁以上老年人是该病的高发群体，是60岁以下人***病率的2倍。

　　Hung等［6］于2018年发表了关于我国台湾地区的研究成果。该研究收集了2006～2013年来源于“健康保险研究数据库”的4855例原发免疫性血小板减少症病例，并按年龄比较了原发免疫性血小板减少症的发病率。结果显示，在我国台湾地区，＜15岁、15～59岁、≥60岁的人群原发免疫性血小板减少症年发生率分别为4/10万、2/10万、5.4/10万；在儿童原发免疫性血小板减少症中男性占主导地位，在成年原发免疫性血小板减少症中女性占主导地位。

　　Terrell等［7］于2010年发表了原发免疫性血小板减少症发病年龄差异的研究成果。该研究对1966年1月1日～2009年8月7日Medline数据库中关于原发免疫性血小板减少症发病率的文章进行了再分析研究，其病例来源于丹麦、挪威、瑞典、德国、英国及美国等欧美国家。结果认为，儿童急性原发免疫性血小板减少症年发生率为（1.9～***）/10万，儿童慢性原发免疫性血小板减少症年发病率为0.5/10万，成人原发免疫性血小板减少症的年发生率为（1.6～3.9）/10万。

　　Schoonen等［8］研究测算，1990～2005年15年间，英国原发免疫性血小板减少症的年发生率为3.9/10万。其中，妇女总体平均年发病率为4.4/10万，在统计学上显著高于男性的3.4/10万。原发免疫性血小板减少症的年龄特定发病率在男性中呈***分布，在男孩（18岁以下）中观察到**高峰，在75～84岁的男性中观察到第二高峰；对于女性，从儿童期到大约60岁，发病率一直保持不变，此后发病率随年龄的增长而增加。在所有18岁以上的成年人中，男性年发病率为3.1/10万，而女性年发病率为4.6/10万。按年龄分层，在18～64岁年龄段中，女性的发病率几乎是男性的2倍，而在65～100岁年龄段中，女性的发病率略高于男性。与1990～1994年和1995～1999年相比，在2000～2005年期间，男性和女性的发病率更高。

　　Moulis研究统计［9］，法国原发免疫性血小板减少症的总体年发生率为2.92/10万，其中女性3.03/10万，男性2.77/10万。在＜18岁人群的中，原发免疫性血小板减少症年发病率为2.94/10万；在＞18岁的成人中，原发免疫性血小板减少症年发病率为2.83/10万。在1～5岁儿童中观察到一个峰值，且男孩发病率高；第二高峰发生在年龄＞60岁成年人中，其中年龄＞75岁原发免疫性血小板减少症年发病率为9/10万。成人和儿童的发病率在一年中呈周期性变化，1月份为峰值，夏季为**点，但0～1岁婴幼儿发病峰值在春天。

　　Weycker等［10］研究结果表明，美国原发免疫性血小板减少症的年发病率为6.1/10万。按年龄统计，0～4岁原发免疫性

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书籍介绍

本书以中西医诊断和治疗为重点，介绍原发免疫性血小板减少症（简称ITP）中西医基础理论和研究进展，立足中医临床，侧重治疗方法和临床经验的系统总结。编写注重先进性，即反映近年来国内外ITP研究的**进展，同时注重实用性，即遵循临床诊疗思维的程序，结合作者的心得体会，体现ITP治疗的经验与特色。内容包括ITP的西医发病机理与分型、西医的**研究进展、西医诊断与鉴别诊断等。